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什么原因引起肝母细胞瘤,什么原因导致肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。肝母细胞瘤的引起原因是什么?

目录 肝母细胞瘤的治疗 什么原因引起肝母细胞瘤 肝母细胞瘤鉴别诊断 肝母细胞瘤的表现 肝母细胞瘤能治愈吗

1肝母细胞瘤的治疗

  1.手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。

  2.对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。

2什么原因引起肝母细胞瘤

  病因: 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(men-2amen-2b)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失也有人发现以上两者均有10号染色体rei原癌基因的种系(germ-line)突变,men2a表现为ret10号外显子的突变此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而men-2b则有10号染色体retb原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关从而导致易感人群发病。

  von hippel-lindau综合征中的嗜铬细胞瘤基因损害存在于3p25~26的vhl基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(123号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变错义突变移码突变或缺失突变等嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时细胞生长失去控制而形成肿瘤vhl基因生殖细胞系突变决定vhl家族的肿瘤易感素质及发病情况而vhl基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤(ⅰ型和ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与ⅰ型有关其基本的基因损害为17号染色体的rfl基因的失活性突变此基因也是一个肿瘤抑制基因其失去表达后可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生

3肝母细胞瘤鉴别诊断

  本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变,如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有肝大,肝区痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。

  1.肝囊肿:

  1)病程长,病情进展缓慢。

  2)常无肝病背景。

  3)一般情况良好。

  4)超声检查可见囊性结构和液平。

  2.肝脏血管瘤:

  1)病程长,进展缓慢。

  2)常无慢性肝病史。

  3)一般情况良好。

  4)女性较多见。

  5)99mTc-RBC核素扫描呈热区。

  6)影像学检查无包膜,注入造影剂后自周边开始增强。

  7)肝功能及酶 谱学检查正常。

4肝母细胞瘤的表现

  临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

  体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

  部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

  根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。

5肝母细胞瘤能治愈吗

  肝母细胞瘤虽然是一种恶性肿瘤,但现在的治愈率还挺高的。而且,小朋友的身体和大人的身体情况不同,千万不要轻易放弃。如果真的最后确诊是肝母的话,机会很大。

  我的儿子两个月大时发现得了肝母,但是后来在经过化疗,手术再化疗后,至今已经两年多了,身体也恢复的很好,当时住院治疗也遇到2个肝母的小朋友,到现在也都恢复的很好,都没有复发。

  当时我和你的想法也是一样,这么小的小朋友哪能经得起化疗啊,如果要化疗宁愿放弃,但是医生告诉我,越小的小朋友对于化疗的反应反而没有大人那么强烈,最后我看到的事实也是如此,所以反而是我们做家长的更要整理好自己的心态,做好照顾小朋友的准备,这很辛苦,而且时间也很长。记得常常对着宝宝笑,叫他加油。努力。他会听得懂。真的。他会比你想像的更加油。更努力。