诱发扭转痉挛的原因有哪些,扭转性痉挛的症状
扭转痉挛可发病于任何年龄,危害极大,因此,任何年龄的朋友都不能忽视这种疾病的存在。了解扭转痉挛的病因,有利于扭转痉挛的预防。那么,诱发扭转痉挛的因素有哪些?让我们一起来看看下面的介绍吧,希望能够有所帮助。
目录
1扭转痉挛的常见症状有哪些
病人常见的表现是,站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。
平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。
全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。
正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。
2诱发扭转痉挛的原因有哪些
遗传因素
受精卵含有父母双方的DNA遗传物质,它们组成基因呈直线排列在染色体上,染色体是遗传信息的载体,当染色体出现数目畸变或结构畸变、基因突变或先天性代谢缺陷时就可产生先天性畸形,表现出个体的发育异常。近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越大。某些患儿可追溯出家族遗传病史,在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。近亲婚配是其高危人群,射线、化学物质、温度、电磁辐射、环境均可诱发突变。
妊娠期因素
(1)母体遭受感染:孕期母体遭受风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和弓形体等感染,由于内分泌改变和免疫力下降而易被激活,通过胎盘引起宫内感染危及胎儿,可造成流产、早产、死胎、发生出生缺陷,导致脑瘫或成残疾儿。做好优生四项(TORCH)尤其重要。
(2)妊娠时的环境因素:胚胎在母体宫内发育时,极易受外界环境因素如物理、化学或生物因子的影响,尤其对8周以内的胚胎更为敏感,引起胚胎的分化发育障碍,产生先天性畸形。
3扭转痉挛容易与哪些疾病混淆
本病应与下列疾病鉴别:
1.肝豆状核变性 多发生在20~30岁,病程进展缓慢不一,继之出现肢体震颤,肌张力增高、构音困难。肝豆核变性肢体震颤多为意向性震颤,有时为粗大扑翼样。肌张力增高为逐渐加剧,起初多限一肢,以后扩散至四肢和躯干。若肌强直持续存在,可出现异常姿势。此类病人常伴有精神症状,角膜上有K-F环。
2.手足徐动症 若为先天性多伴有脑性瘫痪,主要是手足发生缓慢和不规律的扭转动作,四肢的远端较近端显著,其肌张力时高时低,变动无常。扭转痉挛主要是侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌,而面肌与手足幸免或轻度受累,其肌张力时高时低,变动无常。症状性手足徐动症,常由脑炎后、肝豆状核变性或核黄疸引起。
3.癔病 癔病性的不自主运动容易受暗示的影响,而且往往有精神因素为背景,再者症状的长期持续存在可有力地排除癔病的可能性。
4西医治疗扭转痉挛的常规方法
一.药物治疗
扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价,原因如下:扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括:
1、左旋多巴类:对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。
2、抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。
3、GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5~40mg/d,分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实。
4、其他药物:如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,因为有可能诱发肌僵直。
二.外科治疗
凡年龄在7岁以上;病程超过1~1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者,又无其他严重疾病,才考虑手术。对于单侧肢体扭转,且能独立生活,还可参加劳动者,或双侧严重疾病伴有明显球麻痹,智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。
1、立体定向毁损术:1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上,首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛,其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道,目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa,Vop)或中央中核外1/3,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围。
2、脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激频率130~180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。
3、脊髓慢性电刺激:采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛,刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔,使用刺激频率为100~1000Hz,多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1~2周试验刺激期,试验刺激有效,方可进行慢性刺激,无效者取出电极。但术后随访,治疗结果令人失望。随着DBS在临床上广泛应用,脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用。
5扭转痉挛都有哪些危害
扭转型痉挛是以全身轴线方向的不随意性扭转的肌张力障碍是最为多见的表现形式,也是全身性肌张力障碍的典型类型,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。
扭转痉挛患者常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。时间久了某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。
扭转痉挛都有哪些危害?以上便是专家的相关介绍,希望能对您有所帮助。了解扭转痉挛的表现后,大家在生活中应该提高警惕,该病对孩子的危害性极大,发现疑似症状时尽快到正规医院接受治疗,以免耽误病情。
