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杜兴肌肉萎缩是什么样的疾病,杜肌营养不良真的没办法治吗

杜兴肌肉萎缩我们在生活中是常常出现的,但是对于杜兴肌肉萎缩这一疾病的认识是不太了解的。为了更好的预防杜兴肌肉萎缩的出现,我们首先要了解一下这一疾病到底是什么样的病。那么到底杜兴肌肉萎缩是什么样的疾病?下面我们就来看看。

目录 杜兴肌肉萎缩遗传吗 杜兴肌肉萎缩是什么样的疾病 均衡饮食防治肌肉萎缩 肌肉萎缩患者怎么保健 肌肉萎缩的致病因素有哪些

1杜兴肌肉萎缩遗传吗

  Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种,它的制成品Dystrophin,与其他一样的蛋白质,是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性,让它在肌肉收缩的过程中,不会受到破坏,杜兴氏病病人因肌肉中缺少了Dystrophin,令到肌肉自出生后,便不断受到破坏和萎缩。

  杜兴氏肌营养不良症(DuchenneMuscularDystrophy,DMD),乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21),为此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体,故此病病人大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因,她便成为一个DMD的携带者,她的儿子有二分一的机会成为病患者,她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

  到底肌肉萎缩会不会遗传呢?肌肉营养不良症(DMD),乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21),故此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体,故此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因,她便成为一个DMD的携带者,她的儿子有二分一的机会成为病患者,她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

2杜兴肌肉萎缩是什么样的疾病

  杜兴氏肌营养不良是由于X染色体上dystrophin基因请缺陷所致,发病率为新生男婴的1/3500,该疾病的特点为肌肉进行性损伤,患者3-4岁左右发病,5-6岁可出现行走困难,临床表现为进行性加重的全身骨骼肌无力和肌肉萎缩。

  一、征兆及诊断方法:一般在5岁以前发病;临床特点为进行性对称性肌无力,以肢体近端受累多见,起病常于下肢开始;体查无肌颤,无感觉障碍,多伴有腓肠肌假性肥大;血清肌酸肌酶(CK)增高数十或数百倍;肌电图呈肌源性损害;肌活检表现为肌纤维长短不一,出现坏死与降解,纤维透明化,出现结缔组织与脂肪组织代偿增生,免疫组化分析可见dystrophin缺失;有家族史,呈X连锁隐性遗传;病情进行性加重。

  二、临床表现是:

  1、患儿均为男性,多在3-5岁发病;起病隐袭,大部分患儿坐、立时间发育正常,50%病儿开始行走较正常儿童晚(15个月后),开始症状多为行走慢,不能正常跑步,容易跌倒;肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展,下肢重于上肢;骨盆带肌肉无力,肌张力减低,由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立因难,进而腰椎前突,因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆,呈典型鸭步;由仰卧站立时由于股肌和髂腰肌的无力,患儿必须先转为俯卧位,然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次露附,方能直立.称为GowerS征,为本病的特征性表现;肩胛带肌肉也同时受累,举臂无力,因前锯肌和斜方肌无力,不能固定肩胛内缘,使肩胛游离呈冀状支于背部,称为翼状肩胛。

  2、当双臂前推时尤为明显;一般四肢近端肌萎缩明显,双腓肠肌假性肥大见于90%患儿,是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填,故体积增大而肌力减弱,触之坚硬;假性肥大尚可见于臂肌、三角肌、冈下肌等;也可见轻度面肌无力,但发音、吞咽、眼肌运动不受累;由于病情进展,逐渐出现关节挛缩,常见于髋关节、膝关节、跟腱,后期出现肘关节及躯干肌挛缩。 一般至9-12岁患儿不能行走,要坐轮椅。多数患儿心肌受累,表现为窦性心动过速,异常的R波,V1导联S波变浅,深的Q波(胸导联),P-R间期缩短,V1导联出现Rsr波群及束支传导阻滞。晚期出现心脏扩大,心力衰竭,心律紊乱。约18-20岁时患者出现呼吸窘迫症状,晚期病情加重需呼吸机支持。

  3、大约有三分之一的DMD患者有一定程度的学习障碍,但一般不会有严重的愚钝。医生认为抗肌萎缩蛋白的不正常,使大脑中发生了微妙的变化,引起了认识和行为的障碍。

  4、DMD患者的智力问题主要表现在:注意力不容易集中、词汇学习和记忆较差、情感交流有一定困难。一般无消化道症状。存活很少超过30岁。本型的病情是肌营养不良中最严重的,其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比.即家族中受累代数越多,病情越轻,严重的是散发病例.预后不良。

3均衡饮食防治肌肉萎缩

  肌肉萎缩的饮食原则

  1、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。

  2、不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

  3、辩证配膳:辩证诊治也是食疗的基本原则。"虚则补之,实则泄之"、"寒者热之,热者寒之"、"温者清之,凉者温之"等,为治疗大法。配膳时要根据"证"的阴阳、虚实、寒热,分别给予不同的饮食配方。

  4、预防肌肉萎缩的饮食是应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高食欲,使饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

  5、烹饪合理:预防肌肉萎缩的饮食要注意凡食疗物品,一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用。应采取蒸、煮、炖、煲等方法。烹饪的目的在于即使其味美可口,又使其保持营养。

  肌肉萎缩吃什么比较好

  1、肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

  2、肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

  3、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。

4肌肉萎缩患者怎么保健

  肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。

  1、保持乐观愉快的情绪。

  较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

  2、合理调配饮食结构。

  肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。

  中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

  3、劳逸结合。

  忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

  4、严格预防感冒、胃肠炎。

  肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。

  5、胃肠炎

  胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。

5肌肉萎缩的致病因素有哪些

  1、病毒感染

  由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎(脊髓灰质炎【译】:是急性传染病,由病毒侵入血液循环系统引起,部分病毒可侵入神经系统。)患者后来出现了MND,故有人检查出MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有着关系。

  2、髓的病变

  如脊髓压迫,产伤,急性脊髓前角灰质炎,带状疱疹性脊髓炎等;一般是在肿瘤,炎症,变性等都会引发受累神经所支配的肌肉发生,急性,亚急性或者是慢性的失神经支配,发生肌萎缩,周围神经病变的原因是不同的,决定了肌萎缩发病的形式,但是却不能决定它的临床类型。

  3、天性发育畸形

  如脊髓发育不全,脊髓积水,脑脊髓膨出,脊管闭合不全,延一脊髓空洞症等;脑源性的肌萎缩是很少见的。一般是发生在大脑皮质的萎缩性病变,尤其是儿童时期的大脑半球顶叶病变,先天性运动区发育强或大脑半球深部占位性病变,炎症等,导致身体相应部位的肌萎缩。

  4、发性脊髓前角或者是脑干颅神经运动核及它传导途径的病变

  如运动神经元疾病,包括婴儿进行性脊髓肌萎缩,少年进行性球麻痹;并发在中枢神经弥漫性病变的神经元性肌萎缩,如慢性进行性舞蹈病,海绵状自质脑病,家族性遗传性共济失调,大脑叶性萎缩等。