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认识血管性水肿你知道多少,血管性水肿的表现

血管性水肿常见原因不是过敏,而是C1抑制物缺乏,因其反复发作且可累及粘膜,如果忽视可能会因喉头水肿而致命,而且目前国内也没有急性发作期的治疗药物。所以具备一定的常识才能对本病起到一个预防作用。

目录 认识血管性水肿你知道多少 遗传性血管性水肿知识 血管神经性水肿临床症状 血管性水肿介绍 血管性水肿诊断详述

1认识血管性水肿你知道多少

  是指发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)的局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。

  与荨麻疹的风团区别?

  风团多变,以痒为主,24小时内消退。而血管性水肿疼痛明显,呈局限性,持续时间长,常在3天以上。

  引起血管性水肿的原因有哪些?

  可能你会首先想到过敏,但从文献数据显示除特发性外,过敏性因素只占16%,排在第二位,第一位的是补体C1抑制物缺乏引起的,占25%。

  什么样部况下要考虑过敏性血管性水肿?

  食入后20-60分钟内发生的要考虑过敏,而24小时后发生的过敏可能性小;食入后运动导致的,要考虑食物依赖、运动诱发,以小麦常见;暴露于某种环境后发生;接触过某种易致敏物质;某种药物,如阿斯匹林、ACEI等。

  认识遗传性血管性水肿

  C1抑制物缺乏引起的血管性水肿中遗传性占93%,是常染色体显性遗传。特点是反复发作、非可凹性、非对称性、不痒。可自限、可累及粘膜,如喉头水肿、胃肠梗阻等。

  诱发原因?

  轻微的外伤,甚至是提袋子的压力都会引起,很容易被误认为是接触过敏;拔牙等小手术;药物,如雌激素、ACEI;情绪影响;感染等。

  实验室检查:

  补体学检查,包括C4、C1抑制物功能、C1抑制物含量、C1q。通过C1q区分是否为获得性,如果正常多为遗传性,C1q水平低下(消耗所致)考虑获得性。

2遗传性血管性水肿知识

  遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。

  反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

  辅助检查:

  ①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。

  ②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。

  ③50%补体溶血单位(CH50)降低。

  治疗措施:

  1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

  2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

  3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

  4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。

  5.局部冷湿敷。

  6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开。

  7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。

  了解了遗传性血管性水肿的知识,我们就知道了它的临床表现,它的概念,以及它的辅助检查和治疗措施,我们大家对它就有了一个全新的认识,我相信大家一定能够战胜它,恢复健康。

3血管神经性水肿临床症状

  可发生于任何年龄,以中青年为多见,荨麻疹表现为皮肤上突然发生风团,于数分钟或数小时后即可消退,一般不超过24小时,成批发生,有时一天反复出现多次,呈鲜红色和浅黄色,红色者血管渗出较轻,白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致,风块大小不等,大者可达10cm直径或更大,有时表面可出现水疱,疏散排列,邻近损害能互相融合,形成特殊的圆形,环形,地图形等,可泛发全身,消退后不留痕迹,有剧痒,烧灼或刺激痛感,一般急性型经数天至1~2周停发,也有反复发作,病程缠绵 1~2月以上,有的经年不断,转为慢性,血管性水肿,发生皮下组织较蔬松部位或粘膜,呈局限性短暂性大片肿胀,边缘不清,不痒,通常累及眼睑,唇,舌,外生殖器,手和足,常和荨麻疹一起发生,若累及上呼吸道,可能会阻塞咽喉而危及生命;如累及胃肠道,可能出现腹酸痛,有的还伴有恶心,呕吐,以致进行不必要的外科探查,一般都在2~3日后消失。

  此外,某些类型的荨麻疹-血管性水肿尚有一些特殊的临床表现。

  1.寒冷性荨麻疹分遗传性和获得性两种,前者从婴儿开始,症状随年龄增长而减轻,常持续一生,在全身受冷后数小时发疹,损害为不超过2cm直径的红斑性丘疹,可伴发热,畏寒,关节痛,肌痛和头痛等,可持续48小时;后者常从儿童发病,皮肤暴露寒冷后即可发病,吸入冷空气或进食冷的食物或饮料偶尔粘膜发生肿胀,除去暴露部位发生风块外,患者可发生全身性症状,如潜入冷水后发生知觉丧失,甚至淹溺,症状在数月事消失,但亦有持久不愈者。

  2.胆碱能性荨麻疹在精神紧张,运动和热后发生,损害为1~2cm大风团,外绕较大红晕,有时仅有瘙痒而无风团,可伴流涎,出汗,腹痛和腹泻,持续数月至数年。

  3.日光性荨麻疹,暴露日光后数分钟发病,局限于暴露部位,持续1~2小时。

  4.蛋白胨性荨麻疹:在饕餮者,精神激动或同时饮酒情况下,食物蛋白分解的蛋白胨经肠粘膜吸收而致病,表现为皮肤发红充血有风块,伴头痛乏力,在1~4小时内消失,有时可持续1~2天。【诊断】根据皮损为风团,发生快,消退亦迅速,再根据各型的特点,不难诊断,诊断确立后应寻找有关致病因素,本病需与丘疹性荨麻疹和多形性红斑鉴别。

4血管性水肿介绍

  血管性水肿是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿,分获得性及遗传性两种,分获得性及遗传性两种,后者罕见。 病因 获得性血管性水肿,常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似,可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传,主要由C1酯酶抑制物(C1esterase inhibitor,ClINH)功能缺陷所致。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素,致C1过度活化,进而激活c4及c2,及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶(plasmin)参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,产生血管水肿。发作C4及C2均减少,静止期C4减少。本病C1水平正常,可与获得性血管性水肿鉴别。

  血管性水肿的特点为非凹陷性水肿,软组织的红斑肿大,可遗传,也可能是后天的。遗传性血管性水肿(HAE)是由于C1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平,从而导致C1的自活化,以及C2和C4的消耗。它分为I型(C1抑制蛋白的生成较低)和II型(C1抑制因子有功能缺陷,而血浆水平正常)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现,近的药物为血管紧张素转化酶(ACE)抑制因子。大家都知道,维尔亚是降压药,那么患者服用后,会产生血管性水肿吗?还有其它的不良反应吗?请看百济药师做的说明。

  维尔亚的不良反应:(1)、血管性水肿:有时出现面部、口唇、舌、咽、喉头等水肿症状的血管形水肿,应进行仔细的观察,见到异常时,停止用药,并进行适当处理。(2)、晕厥和失去意识:过度的降压可能引起晕厥和暂时性失去意识。在这种情况下,应停止服药,并进行适当处理。特别是正进行血液透析的患者、严格进行限盐疗法的患者、近开始服用利尿降压药的患者,可能会出现血压的迅速降低。因此,这些患者使用本药治疗应从较低的剂量开始服用。如有必要增加剂量,应密切观察患者情况,缓慢进行。

5血管性水肿诊断详述

  1.获得性血管性水肿 主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。

  2.遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒;也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1~2天后消失。

  本病根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿,血清C1INH检测水平降低有助于诊断。

  1.获得性血管性水肿 主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。

  2.遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒;也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1~2天后消失。

  1、有本病病史者,应特别注意饮食,对鱼、虾、蟹应忌口。

  2、发病后要平躺休息,让水肿尽快吸收。

  3、避免用热水烫洗,以免加重病情,可用凉水湿敷,以帮助水肿吸收。