瑞氏综合征是怎么回事，瑞氏综合症是什么引起的
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应，死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。
目录
1瑞氏综合征是怎么回事
瑞氏综合症(Reye Syndrome)，是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。
本病起病迅速，其主要临床表现为：①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害，为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时，可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛，开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡，随后转为惊厥、昏迷，乃至大脑强直状态，可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖，少数出现脱水和代谢性酸中毒等。
2瑞氏综合征的病因
病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关：
1.感染
多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。
2.药物
大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-VanDaeleM等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外，其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。
3毒素
黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。
4.遗传代谢
部分患儿有家族史，提示此病可能与遗传因素有关。
3瑞氏综合征的治疗
1.治疗原则
重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。
2.重症监护
对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察。
3.脑部病变的治疗
控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压。①降低颅内压：用渗透性利尿剂，20%甘露醇静注，开始时每4～6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压：可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在20mmHg以下。③监测血气：保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压：以保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。
4.降低血氨
可给以食醋灌肠，每次10～20ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够热量(30～40cal/kg)。有条件者也可用腹腔透析，新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨，瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，可纠正高血氨。保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法取得了一定效果。
5.防治出血
可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成，也可输注凝血因子或新鲜血浆等。
6.纠正低血糖
低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～20%葡萄糖，使血糖维持在150～200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。
7.纠正代谢紊乱
维持水电解质及酸碱平衡。
8.其他
由于瑞氏综合的病情凶险，不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。应及时给予必要的对症和支持治疗。
4瑞氏综合征的检查
1.血常规
白细胞计数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。
2.肝功能检查
血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。
3.血生化检查
血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。
4.脑脊液检查
除压力升高头痛外，细胞数和蛋白多在正常范围之内。
5.脑电图检查
显示重度弥漫性异常。
6.影像学检查
头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。
7.肝脏活检
本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
5瑞氏综合征的表现
前驱表现
患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。
中枢神经系统受累的表现
在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期：频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡;Ⅱ期：随着病情的加重，患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病情的进展，出现颅内压增高及脑疝的表现。Ⅲ期：意识模糊或昏迷，去大脑强直，过度换气，瞳孔对光反射存在，肝功能异常;Ⅳ期：昏迷，抽搐，呼吸不整，查体：瞳孔散大，对光反射消失，视乳头水肿;Ⅴ期：昏迷，肌张力低，腱反射不能引出，心率慢，血压低，甚至出现呼吸停止。
肝脏受累的症状
是Reye综合征特征性的临床表现，由于Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒体.并不影响胆红素的代谢.故临床上通常表现为肝功能异常而无黄疽。查体：肝脏轻度-中度增大。
代谢紊乱
多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。
Reye综合征轻重不同，轻者可在病情的早期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及时着可在数日或24小时内死亡。