嗜铬细胞瘤复发怎么办，嗜铬细胞瘤都会复发吗 好大夫
嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。那么,嗜铬细胞瘤复发怎么办呢?我们来了解一下
目 录
1嗜铬细胞瘤怎么治疗
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。
1.药物治疗
(1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的 诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。
(2)合并高血压急症时 可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。
2.术前准备和药物治疗
(1)α-肾上腺素能受体阻断剂 ①酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明：常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔(压宁定)：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。
(2)β肾上腺素能受体阻断剂 因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。
(3)钙通道阻断剂(CCB) CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。
(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 如卡托普利。
(5)血管扩张剂 硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。
(6)儿茶酚胺合成抑制剂 α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治疗
主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。
4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗
应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。
5.术后处理
在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。
对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。
6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗
恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗。
7.家族性嗜铬细胞瘤的处理
家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预防性双侧肾上腺切除等。在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗。
8.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理
妊娠期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜行MRI检查。一旦诊断明确，就应服用α受体阻滞剂控制症状。如果是在妊娠的早期及中期，如术前准备充分后应立即手术。术后不需要终止妊娠，但手术有可能增加流产的概率。如果诊断时已处于妊娠晚期，在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产。如胎儿尚未成熟，应继续服用药物，并进行严密的监护，直到适宜手术。
2嗜铬细胞瘤患者吃什么好
注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。
食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。
少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。 不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。 多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。
查看详情>>3嗜铬细胞瘤有哪些表现
1.心血管系统表现
(1)阵发性高血压型：此型较具特征性，患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压常达200—300mmHg，舒张压也明显升高，可达130～180mmHg，释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并有尿量增加。
(2)持续性高血压型：约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压，血压也可有少许波动，但患者自己无法觉察，相应的其他症状也较阵发型为轻。
(3)低血压、休克：高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现，但也可发生低血压甚至休克，或出现高血压和低血压交替出现的现象。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。
(4)心脏表现：大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速。甚至室颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。
2.代谢紊乱
(1)基础代谢增高：肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加，大多数患者基础代谢率增加20%以上。
(2)糖代谢紊乱：由于肾上腺素促进糖原分解，出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。
(3)脂肪代谢紊乱：脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。
(4)电解质代谢紊乱：少数患者出现低血钾症，可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。
3.其他临床表现
(1)消化系统：儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。可造成肠坏死、溃疡、出血、穿孔及尉烈腹痛;由于儿茶酚胺使肠活动及张力减弱，引起便秘;儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留，导致胆石症。
(2)泌尿系统：病程长者，可发生肾功能减退;膀胱内嗜铬细胞瘤在排尿时可发生高血压发作。
(3)血液系统：在大量肾上腺素的作用下，血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。
(4)腹部肿块：少数肿瘤体积较大的患者可在腹部触及肿块，扪及时勿用力挤压，以免诱发高血压危象。
因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
4嗜铬细胞瘤发病原因
【病因】
嗜铬细胞瘤发病年龄以20～40岁为最多，男女发病率无差别。肾上腺内单发瘤占60%～80%，双侧肾上腺和多发性肿瘤约各占10%左右。嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接关系，也可能与遗传因素有关。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤)，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。
【病理】
嗜铬细胞瘤多为良性，圆形或卵圆形，有完整的包膜，瘤体大小不等，平均lOOg左右，最重者可达3800g。瘤体切面粉红色或灰白色，可有出血、坏死、囊性变和钙化。肿瘤细胞呈多角形，大小不一，少数为梭形或柱状，细胞紧密排列，胞浆丰富，呈颗粒状。核大，圆形，核仁明显，多见异型核。经铬酸盐染色固定后.肿瘤细胞胞浆内有棕色或黄色颗粒。电镜下见胞浆内有丰富的细胞器和神经分泌颗粒，颗粒形态与正常肾上腺髓质细胞分泌的相似。根据病理形态学不能鉴别是良性或恶性，恶性嗜铬细胞瘤的诊断依据是：肿瘤广泛浸润邻近组织和脏器，尤其是正常的、没有嗜铬组织的组织或器官内发现有转移灶。
嗜铬细胞瘤的病理生理变化主要是由于肿瘤分泌大量的儿茶酚胺引起的。生理情况下，儿茶酚胺通过与效应细胞膜上的肾上腺素能受体结合而发挥生理效应。儿茶酚胺与ATP嗜铬粒蛋白结合并贮存于嗜铬细胞内，通过弥散和膜裂分泌释放。肾上腺素能受体分为a与β两类，都可以分为两个亚型。肾上腺素主要兴奋β受体，引起心率加快，血管扩张，收缩压升高。去甲肾上腺素主要兴奋α受体，引起全身血管收缩，外周阻力增加，血压升高，加强心肌收缩。
5嗜铬细胞瘤术后怎么处理
嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。
嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
术后处理
在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定ca或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除
对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。
需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态疾病相鉴别：1.冠心病心绞痛;2.其他原因所制焦虑状态;3.不稳定性原发性高血压;4.伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等;5.绝经期综合征;6.甲状腺功能亢进。