肺间质病的治疗方法，肺间质肺病的症状及怎样治疗
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。下面，大家一起来看看吧。
目录
1肺间质病的治疗方法
质性肺疾病最典型的症状为呼吸困难。而且，其呼吸困难发展的时间轨迹，对于区分患者的疾病类型，会有一定的帮助。例如，某些间质性肺疾病(如机化性肺炎或急性间质性肺炎)的呼吸困难，可以快速出现;但更多类型间质性肺疾病(如特发性肺纤维化)的呼吸困难，常常表现为隐袭性出现的进程，且发展时间往往超过一年。
年龄对于患者疾病类型的鉴别也有重要意义。例如，有些间质性肺疾病(包括过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺疾病)，主要发生于 50 岁以下的患者。而特发性肺纤维化患者的发病年龄大多介于 60-70 岁之间。
此外，大多数结节病患者的发病年龄介入 25-40 岁之间，但其在老年人群中也不罕见。如，日本的一项研究就曾发现，结节病的发病呈双峰分布，约 30% 的患者是在 50 岁以后发病。
咳嗽是间质性肺疾病的常见症状，且常常表现为干咳，并可因胃食管返流的存在而加剧(返流本身也被认为是间质性肺疾病的发病因素之一)。患者可能会感到全身不适、和身体欠佳。这在那些存在潜在结缔组织疾病和血管炎的患者、及一些结节病患者中，更为明显。
此外，相关患者还可能存在与结缔组织病相关的症状，其中包括雷诺氏现象、干燥症状(眼睛干涩、吞咽困难)、指端硬化、关节痛等。
咯血是间质性肺疾病的少见症状，其出现，常提示患者存在感染、肺栓塞、肿瘤、或肺血管炎等并发症。
对于已知患有结缔组织病的患者，如果其呼吸道症状出现加重，应将其转至呼吸科专家处寻求帮助。但肺疾病也可能成为那些先前没有结缔组织病临床特点患者的首发表现(如，类风湿性关节炎)，而其关节症状可能会较晚出现;所以，对此类患者，尤其是那些 CT 显示为普通型间质性肺炎的患者，需要积极寻找其是否存在结缔组织病相关的线索。
吸烟不仅与特发性肺纤维化相关，其与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、以及罕见的间质性肺疾病(如朗格罕细胞组织细胞增生症、及脱屑性间质性肺炎)等，也存在关联;此外，吸烟还容易造成间质性肺疾病与肺气肿的共存。
有回顾性研究发现，胃食管反流病与肺纤维化的发病机制有关;并提示反流所致的反复误吸，可能会导致间质性肺疾病的发生或加重。所以，对间质性肺疾病患者，应仔细询问其有无胃食管反流病的症状，包括其非酸反流等。
2. 药物与相关危险因素暴露的评估
应详细了解患者在药物、职业、和其他危险因素方面的暴露史。表 3 列出了与过敏性肺炎相关的几种重要职业和环境危险因素。
表 3. 与过敏性肺炎相关的职业和环境因素
2肺间质病的分类
间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年;急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病(如结节病)，可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关;而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
间质性肺疾病的分类相当复杂(表 1)，这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。
此外，有些间质性肺疾病(如结节病)，在病理学上以炎症表现为主;而另一些间质性肺疾病(如特发性肺纤维化)，则以纤维化为主，并伴有肺结构的广泛扭曲和肺容积的减少。
3肺间质病的表现
ILD的典型临床表现包括：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)，引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
4肺间质病的检查
1.体征
呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/分钟)。双下肺捻发音或湿啰音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而，某些疾病(如结节病)多数无湿啰音或捻发音。杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。
2.胸部X线检查
绝大多数ILD患者，胸部X线可见弥漫性阴影，或(较少见的)结节样间质性阴影，通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。
3.肺CT检查
HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，最早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。
4.肺功能检查
常为限制性通气功能障碍和弥散量减少
5.支气管肺泡灌洗
对支气管肺泡灌洗液(BALF)进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
6.肺活检
通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
7.其他
实验室检查为非特异性变化，如：动脉血气示低氧血症，血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风湿因子和抗核抗体阳性。
5肺间质疾病的鉴别诊断，你都GET了吗
一、特发性纤维性肺泡炎
IPF又称特发性纤维性肺泡炎、HamnwrRich综合征、类风湿性肺综合征、隐源性肺纤维化等。IPF是最常见的慢性间质性肺疾病，也是老年人常见病之一。其发病率呈上升趋势，男性多于女性，发病年龄多在40——70岁，且发病率和死亡率随年龄增加。IPF需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。
二、脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎(DIP)：DIP相对少见，主要见于40至50岁的吸烟者，大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病(数周到数月)。胸部x线片与IPF相比并不十分严重，20%病例胸片可正常。胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。肺活检可发现均匀、弥漫性的肺泡腔内巨噬细胞聚集。DIP患者的预后比IPF为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。肺活检有助明确。
三、急性间质性肺炎
急性间质性肺炎(AIP)：AIP是罕见的暴发性肺损伤，呈急性发作(数日至数周内)，常发生于既往体健者。表现为发热、咳嗽和气短。常规实验室检查无特异性。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。CT可发现双侧斑片状、对称性磨玻璃样改变，有双侧肺泡腔内实变影，主要病变主要分布于胸膜下。AIP的诊断需要有特发性ARDS的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡损伤(DAD)。AIP的死亡宰相当高(>60%)，多数死于6个月内。胸片、胸部CT、肺活检有助明确。
四、呼吸性细支气管炎间质肺病
呼吸性细支气管炎间质肺病(RBILD)：与DIP相似，其多见有吸烟史的患者。临床表现类似于ILD患者：咳嗽、运动后呼吸困难，肺部有爆裂音。胸部影像学可见弥漫性、细网状或间质性阴影，肺容积通常正常。肺活检可发现呼吸性细支气管内有色素沉着的巨噬细胞。肺活检有助明确。
五、隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎(COP)：常发于50-60岁患者，男女发病率相等。表现为流感样症状，咳嗽、发热、不适、疲乏和体重下降。肺部可闻及吸气相的爆裂音。常规实验室检查无特异性，肺功能为限制性通气功能障碍。影像学为特征性的双侧弥漫性肺泡影，而伴有正常的肺容积。肺泡阴影呈周围分布，如同慢性嗜酸性肺炎。复发性和游走性肺部阴影常见。肺活检有助明确。
六、非特异性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎(NSIP)：的特征为双肺磨玻璃样影，呈片状分布，更多见于胸膜下区域，常伴小片实变影，也可见到不规则线状影及牵引性支气管扩张。蜂窝样变的发生率为0%至25.8%不等。但即使有蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小。伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组(纤维化型)患者为主。肺活检有助明确。